结节病是一种尚未明确病因的全身性疾病，累及多个系统与器官。如淋巴结、皮肤、上呼吸道、肺、眼、肝、心、神经系统、涎腺、肌肉和骨骼等，而淋巴结、肺、皮肤为较常受累部位。其病变特点是由非干酪样坏死性上皮样细胞构成的肉芽肿。胸腔内结节病常为肺脏病变与肺门淋巴结病变并存。有84%～96%肺脏与肺门淋巴结均受累^［224］。胸部X线显示双侧肺部间质性不透明影及双侧肺门淋巴结对称性增大。任何年龄男女均可发病（女性略高于男性），大部分在40岁以上。有些患者症状可很轻微。呼吸道症状常为渐进性咳嗽、气短，运动时呼吸困难加重。

肺组织病变位于胸膜、小叶间隔以及沿支气管血管走行分布，可见散在由上皮样组织细胞、多核巨细胞、少量淋巴细胞和其他炎细胞构成的肉芽肿结节，无干酪样坏死性肉芽肿，结节大小相近似，各结节很少融合（图5‐195A）。结节外周界限清楚，通常由纤维母细胞围绕，散在慢性炎细胞浸润。结节中纤维组织玻璃样变甚至全部为玻璃样变结节。结节外周常有透明无结构的玻璃样变物质，网织纤维染色可见网织纤维围绕结节。结节病病变主要在肺间质，不在肺气腔内。分散的结节病病变伴轻度肺结构破坏，在肺实质结节融合成块。部分病例在肺动脉分支的血管壁内可见肉芽肿病变（肉芽肿性血管炎），表现在血管内膜和中膜有非干酪样坏死性肉芽肿（图5‐195B），经常压入血管腔但无血管壁坏死。偶见血管被肉芽肿病变阻塞而导致肺动脉高压。结节病的肉芽肿间可见正常肺组织。肺门淋巴结可有相同的肉芽肿病变。此外，在肉芽肿多核巨细胞内有包涵体；星形体（asteroid）（图5‐195C）、绍曼体

图5‐195 肺结节病

A﹒肺组织间质中由上皮样组织细胞、多核巨细胞、少量淋巴细胞和其他炎细胞构成的肉芽肿结节，无干酪样坏死，结节大小相近似，各结节很少融合；B﹒肺动脉分支的血管壁内可见肉芽肿病变（肉芽肿性血管炎），肉芽肿多核巨细胞内有包涵体：C﹒星形体；D﹒绍曼体。HE